導致肺間質性纖維化的原因較多，大多肺間質性纖維化一旦形成，則難以通過治療及其他方法得到控制、緩解或消失，肺間質性纖維化可分兩大類：

1、特發性間質性纖維化：通常原因不明，為自身免疫系統的疾病，通過自身免疫系統疾病的治療，肺間質性纖維化的發展速度以及嚴重程度會減慢，但難以從根本上控制或治癒；

2、繼發性間質性纖維化：部分慢阻肺患者表現為間質性纖維化，多數塵肺患者臨床表現也為間質性纖維化，還有部分炎症後的病灶，是以纖維增殖病灶導致的間質性纖維化，一旦有纖維結締組織增生，大多不可逆轉。