肺纖維化分為原發性肺纖維化與繼發性肺纖維化，針對原發性肺纖維化，因為沒有明確病因，所以治療基本上採用單純抗纖維化治療，藥物包括吡非尼酮和尼達尼布，都屬於新型抗纖維化藥物，但價格比較昂貴，而且臨床療效也因人而異，副作用相對也比較大。

繼發性肺纖維化通常繼發於風溼免疫性疾病或者其他系統性疾病，通過臨床化驗、影像學方法以及臨床表現，綜合判斷是否為繼發性肺纖維化。治療主要針對原發病予以診治，無論是類風溼性關節炎、硬皮病或者系統性血管炎，以及其他風溼免疫疾病，只要將原發病控制好，繼發性肺纖維化一般也能夠得以改善，甚至完全緩解。所以，對於肺纖維化治療，要針對病因具體問題具體分析。