肺間質纖維化病因不同，治療方法不盡相同：

1、特發性肺間質纖維化：根本治療辦法是肺移植，但是由於肺來源和價格都較高，來源又比較難，所以很多人不可取。世界衛生組織發明了一些藥物，對部分人群有效，如N-乙酰半胱氨酸和吡非尼酮。以前對特發性肺間質纖維化採用激素治療，但是全身使用大劑量激素會造成患者毒副作用，而且治療效果不是很好，毒副作用反映在股骨頭壞死、骨折、向心性肥胖、糖尿病、高血壓等等，因此現在使用激素相對很少。但是因為特發性肺間質纖維化，在機體抵抗力低下情況下，特別容易發生感染，糖皮質激素給予一定衝擊治療有效；

2、繼發性肺間質纖維化：使用激素和免疫抑制劑。除此之外，肺間質纖維化中醫叫做肺痿，採用辨證分型是氣滯血瘀，所以採取活血化瘀治療。