肺間質纖維化主要是肺間質正常細胞結構被無形纖維或者瘢痕替代以後形成疾病。肺間質纖維化病人表現主要是隱匿性咳嗽、咳痰以及運動以後或者活動以後呼吸困難。隨著病情進展肺間質纖維化病人主要表現為咳嗽，喘憋逐漸加重，進展以後出現嚴重呼吸窘迫或者呼吸衰竭，所以部分肺間質病人很短期之內會進展為多器官功能衰竭，從而發生死亡。

由於肺間質病可以引起肺動脈高壓，引起肺源性心臟病，導致右心功能衰竭，病人主要表現為頭面以及四肢水腫、口唇紫紺、全身積液，比方胸腔積液、腹腔積液、少尿等。所以肺間質病主要進展到心臟，會出現心功能衰竭，引起多器官功能衰竭，比方出現腎衰、肝衰、胃腸道衰竭等。所以肺間質纖維化是很嚴重疾病，發現以後給予儘快治療，防止出現比較嚴重併發症。