肺纖維化比較難治療，因為引起肺纖維化的病因複雜。如果是繼發性纖維化，需針對繼發原因進行治療，比如自身免疫病或者類風溼，需要治療相關疾病，比如胃反流，需抑制胃反流。如果是特發性肺間質纖維化，即原因不明，早期可用激素或者免疫抑制劑，減少局部組織滲出，若出現纖維化時，只能減少反覆發作，減少感染，避免病情進一步加重。

特發性肺間質纖維化5年存活率只有50%，屬於較危重的類型。因此，肺纖維化不好治，需中西醫結合治療，並且個體化治療，才能達到臨床有效。預防肺部感染，防止呼吸道病毒感染和細菌感染，是預防肺間質纖維化進一步加重最有效的方法。