肺間質纖維化治療起來比較困難，因為肺間質纖維化的發病原因較多，臨床部分患者的發病原因還不是特別明確。如果是特發性肺間質纖維化，臨床上可以有部分治療的方法，而對於繼發性的肺間質纖維化或者是少見的肺間質纖維化。而且在臨床上很多患者的發病原因都不明確，所以治療起來比較困難。

另外，治療肺間質纖維化的藥物也非常少，在臨床可用的藥物有吡非尼酮、尼達尼布，但也是針對不同原因引起的肺間質纖維化才給予這些藥物的治療，並不是所有的患者都適合於尼達尼布和吡非尼酮的治療。