肺間質纖維化的治療主要分兩部分：

1、非藥物治療，包括戒菸、氧療，長程氧療對患者的預後有顯著改善作用。機械通氣，比如無創正壓通氣，可能改善部分肺間質纖維化患者缺氧，延長生存時間。肺康復是針對有症狀、日常活動耐力下降的慢性肺疾病患者的治療方法，能減輕患者症狀，改善機體功能，穩定或者延緩疾病發展。康復內容主要包括呼吸生理治療，比如全身肌肉訓練以及營養支持。肺移植可以改善特發性肺間質纖維化患者的生活質量，提高生存率，五年生存率可以達到50%-56%。國內現在已經有醫院在開展這項技術；

2、藥物治療，比如吡非尼酮，能夠顯著延緩病人肺功能下降速度，可以降低患者病死率，推薦輕到中度肺功能障礙特發性肺間質纖維化患者應用。此外，新藥是尼達尼布，能顯著減少特發性肺間質纖維化患者肺功能下降絕對值，能緩解疾病進程，推薦輕到中度肺功能障礙特發性肺間質纖維化患者應用。抗酸藥物用於特發性肺間質纖維化患者合併高發胃食管反流，如果用抗酸藥物減輕胃食管反流，可能引起特發性肺間質纖維化急性發作減少。N-乙酰半胱氨酸可以改善患者咳痰症狀，長期服用安全性好。現在臨床用N-乙酰半胱氨酸聯合吡非尼酮治療中晚期特發性肺間質纖維化患者。不推薦使用藥物或者治療方案是激素、硫唑嘌呤，不能延緩疾病進展，伴有諸多副作用，比如糖尿病、骨質疏鬆等。