肺間質纖維化不是獨立疾病，而是包括200多種病種的複雜群體。臨床起病隱匿，開始病人只有乾咳沒引起自身的注意，隨著時間延長逐漸伴發勞力性氣短。如上坡氣短或上樓梯時感覺到氣喘症狀的出現，有時可以有胸悶，口唇皮膚嚴重的可以有紫紺。再往後可以發展到靜息時即坐著也感覺到氣短，併發感染時可以伴發膿痰等情況。一般這種病人生命週期，發病以後存活只有2.8-3.6年左右，這種病人肺外表現很少，只有時發的食慾減退和體重減輕以及消瘦無力等症狀，到最後患者不能平臥、心慌、氣短甚至意識朦朧，甚至呼吸衰竭缺氧而死亡。

總之，肺間質纖維化起病隱匿，開始往往大家沒有引起重視，症狀比較輕，隨著病情延長逐漸發展為勞力性氣短，嚴重者可危及生命的引起臨床難以治療的疾病，必須引起大家重視。