肺間質纖維化的確診主要根據患者的臨床症狀，如干咳、活動以後氣短而且逐漸加重，肺部影像學的表現為肺的通氣、彌散障礙，還有支氣管灌洗液的檢查，活檢等即可以確診，其中最常見的是特發性肺纖維化。確診標準如下：

1、外科顯示有間質肺炎的改變；

2、排除已知可以引起間質性肺疾患的疾病如藥物中毒等；

3、肺功能的檢查異常，肺限制性通氣障礙或彌散功能降低；

4、常規X片或高清晰CT顯示雙下肺和胸膜下分別為網格狀或伴蜂窩肺的情況出現，有少量的毛玻璃樣改變；

5、外科活檢；

6、纖維支氣管鏡檢查；

7、年齡＞50歲、隱匿起病、病程＞3個月，肺聽診可聞及吸氣相Velcro呼吸音囉音。

上述為確診肺間質纖維化的標準。