肺間質纖維化是一組異質性疾病，其中可能包含著幾十種甚至上百種的疾病，所以每一種肺間質纖維化的預後不一樣。特發性的肺間質纖維化找不到原因，在影像學上是以蜂窩影、網格影為主，主要是發生在雙下肺和胸膜下。

一旦診斷了肺間質纖維化，則是患了一種不是癌症的癌症，現在的流行病學研究就發現該疾病只能活3-5年，所以一旦考慮這個疾病，大家應該及時到醫院裡治療。

影響肺間質纖維化預後的是急性加重，一旦發生了急性加重，很多病人的病情會急劇的進展，很快出現呼吸衰竭，往往一旦出現急性加重以後，很多病人的呼吸困難會加重，嚴重的時候會危及生命。

還有一些肺間質纖維化，可能是跟吸菸相關，跟環境職業的接觸相關，病人如果脫離環境以後這個病程也就不再進展，所以對壽命的影響並不大。

再者就是繼發性的肺間質纖維化，尤其是跟風溼免疫病相關的肺間質纖維化，在原發病風溼免疫病得到充分控制後，肺間質病變也會不再進展。