肺間質纖維化的病人往往會有頑固性的咳嗽和進行性的呼吸困難，會嚴重的影響生活質量。發現肺間質纖維化，首先要儘快的明確病因，這是因為纖維化是一大類異質性疾病，有的原因非常明確，比如有一類纖維化是跟吸菸相關，大家離吸菸不接觸二手菸之後，病變會逐步的吸收，治療主要是脫離環境，還有一些纖維化跟風溼免疫病相關，例如類風溼性關節炎、皮肌炎等，就需要很好地控制原發疾病，原發疾病改善之後肺間質病變也會有吸收、會有改善，最難治療的是特發性肺間質纖維化，這一類患者目前成熟的治療藥物比較少，目前常用包括尼達尼布、吡非尼酮藥物。
中醫治療也是非常好的選擇，中藥的湯藥和中成藥很多會有化痰散結、補肺益腎、納氣平喘的作用，很多肺間質纖維化的病人症狀也會得到非常好的控制。肺間質纖維化病人的急性加重期，在這個過程中很多病人的病情會突然的進展導致呼吸衰竭，這種情況下要抗感染治療，給予糖皮質激素的治療抑制特異性的炎症的進展，同時有可能會使用呼吸機。所以肺間質纖維化的治療是非常複雜的問題，建議聽從經治醫生的建議，配合醫生的治療。