特發性肺間質纖維化是一種原因不明的疾病，病人往往會出現呼吸困難，如氣短、喘息，而且呼吸困難會漸進的加重。很多的時候因為一次感染而導致急性加重，患者的呼吸困難會進一步的惡化。比較突出的症狀是一種頑固的陣發性的咳嗽，患者往往是呈現一種痙攣性咳嗽，痰往往不多，甚至有的時候咳出泡沫樣的痰。
其次患者還會有進行性的消瘦，合併感染的時候會出現發熱症狀。特發性的肺間質纖維化的主要診斷不是取決於症狀，而是取決於的影像學表現，這類的病人一般會建議做高分辨的CT，CT中特發性肺間質纖維化主要表現的是雙下肺和胸膜下的蜂窩影和網格影為主。特發性的肺間質纖維化預後往往不好，流行病學研究表明的自然病程往往是3-5年，平均的壽命往往在3.5年左右，很多病人會因為一次感染而導致的急性加重出現生命危險。