肺間質纖維化即肺內結構除肺泡和血管外，支撐的結締組織出現慢性纖維化。高分辨CT可見纖維網格斑點陰影，且以雙下肺為主。肺間質纖維化常見原因較多，其臨床表現及預後差別較大。肺間質纖維化分原發性和繼發性兩大類，原發性肺間質纖維化無法找到確切發病原因；繼發性肺間質纖維化常見於風溼免疫性疾病相關的肺間質纖維化，屬原發病併發症，以治療原發病為主，預後較好。特發性肺間質纖維化預後較差。