肺間質纖維化晚期因肺間質出現廣泛瀰漫纖維化，導致肺功能出現異常。主要表現有：

1、呼吸衰竭：血液中氧氣含量較低，二氧化碳含量處於正常或偏低狀況；

2、不同程度的咳嗽：晚期患者易合併肺部感染，出現感染後咳嗽、咯痰、發燒等症狀；

3、進行性加重的呼吸困難：早期為活動後呼吸困難，隨病情發展可出現活動量受限，甚至靜息狀態下呼吸困難、咳嗽以及逐漸加重的喘憋。後期患者出現較痛苦症狀。