肺間質纖維化存在不同病因，治療前應明確診斷。多數患者可明確發病原因，常見有風溼免疫性疾病或血管炎性疾病及粉塵接觸類疾病等。如肺間質纖維化者，首先應對因治療，多數患者可減輕和控制病情。若病因未明確，治療相對困難。部分患者為特發性肺間質纖維化，主要為抗纖維化治療以延緩病情發展，目前臨床治療特發性肺間質纖維化治相對較困難。