特發性肺纖維化的症狀表現為刺激性乾咳、活動後氣短，隨著病情進展，症狀逐漸加重，早期僅在爬山、跑步、劇烈運動，甚至爬樓梯時，感到氣不夠用，逐漸發展為安靜狀態下也會感到氣短、呼吸困難。疾病晚期即使平臥休息，仍需要給予氧氣吸入，否則會出現胸悶、憋氣，等缺氧的表現。體格檢查可發現紫紺、肺動脈高壓等情況。