特發性肺間質纖維化主要表現是逐漸加重的呼吸困難，呼吸困難如果在急性期，部分患者可能是感染導致，所以急性期應明確患者是否存在感染，如果存在感染要積極給予抗感染治療，如果無感染，則提示疾病進入加速進展或快速進展期。

特發性肺纖維化目前為止仍無明確病因，進行針對病因治療較為困難。藥物治療包括尼達尼布和吡非尼酮，是目前對肺間質纖維化有治療作用的藥物，但這兩種藥物通常不能用於肺間質纖維化的急性加重期。所以急性加重期可能仍會選擇糖皮質激素治療，但副作用相對較大。對於特發性肺間質纖維化，首先應通過體檢早期發現，注意日常口服藥物治療。如果出現急性加重，應該及時到醫院就醫。