肝內膽管結石患者早期可無明顯臨床症狀或者出現上腹部飽脹不適，一般不會引起患者重視。隨著病情進展，其主要臨床表現為上腹部疼痛，疼痛常放射至右側肩背部，急性發作時可伴有畏寒、發熱並出現黃疸，腹部體格檢查時肝區壓痛、叩擊痛明顯。經消炎等治療後，上述症狀可以大部分緩解，但會反覆發作，嚴重者可出現全身膿毒症狀以及感染性休克，後期可導致肝硬化，表現為腹水、黃疸、上消化道出血、肝功能衰竭等。

肝內膽管結石指左右肝管匯合部位以上各分支膽管內結石，不包括膽囊結石及膽總管結石，又名肝膽管結石，是膽管結石的一種類型。肝內膽管結石常合併肝外膽管結石，併發膽管梗阻情況，會誘發膽道感染，繼發膽管狹窄，導致結石不能排出膽道。病情可反覆發作，遷延不愈。