房間隔缺損是常見的成人先心病之一,多在常規體檢中被偶然發現,部分病例在出現其它心血管病症狀時通過規範化的心血管體檢而發現。晚期可導致肺動脈壓力異常增高,長期的異常分流導致心臟擴大而引起各種形式的心律失常,多以房性心律失常為主。房間隔缺損有時伴有不同程度的肺靜脈異常連接,孤立性肺靜脈異常連接病理生理與房缺類似,但一般不存在潛在的右向左分流。
  對於有右心容量超負荷證據的患者均建議關閉房缺,對於非侵入性檢查提示無明顯肺動脈高壓的患者直接關閉房缺通常是安全的,但對於非侵入性檢查(如彩超)提示有肺動脈高壓的患者則建議完善右心導管檢查(一種介入手術,用於測量計算肺血管阻力),以便進一步評估肺血管壓力和阻力情況。對於肺血管阻力3~5WU(單位名稱wood)的患者,當存在明顯的左向右分流(Qp∶Qs>1.5,彩超可以估測該數據)時,應考慮房缺閉合(意味著有手術機會)。對於肺阻力≥5WU的患者,當肺動脈高壓靶向治療後肺阻力<5wuqs="">1.5,彩超可以估測該數據)時,可以考慮房缺開窗閉合術(即術中房缺補片中央留下3-4mm小孔,大房缺變為小房缺),對於具有Eisenmenger綜合徵(艾森曼格綜合徵,一般會有四肢杵狀指,發紺症狀)、肺動脈高壓靶向治療後肺阻力≥5WU、運動時低氧患者,不建議閉合房缺(失去了手術時機,終身服藥內科保守治療)。
  房缺邊緣條件許可時(房缺的位置合理,根據彩超評估)首選非體外循環下的各介入微創不開刀封堵手術。現有隨訪數據表明外科手術和導管介入有相似的成功率和死亡率,但是通過導管介入的患者發病率更低、住院時間更短,但再次干預率稍高。手術矯正孤立性肺靜脈連接異常可能因為血流速度慢導致靜脈血栓形成,因此手術應由先心病外科專業的醫生完成。
  對於左心功能受損、術前提示二尖瓣反流(彩超結果可以顯示)的患者應該更加慎重判斷是否可以關閉房缺,在肺阻力<5WU的患者中,已證明房缺閉合是安全的,並且與肺動脈壓力減小和症狀改善相關。然而,即使在這一人群中,改善程度也隨著肺動脈壓力的增加而降低。
  肺阻力≥5WU的患者不太可能改善,並且在完全閉合房缺的情況下可能會有更差的結果。對於已經合併明確房性心律失常證據的患者可以考慮同期射頻消融處理心律失常。對於高齡患者應權衡手術風險與獲益以慎重決定治療策略。