二孔型房間隔缺損嚴不嚴重，需要根據缺損的大小，以及有無合併其他心臟畸形等確定。如果患者沒有任何症狀，缺損在5mm以下，這種情況下不嚴重，很多患者可能會攜帶房間隔缺損一生不發病。這種情況可以隨時觀察，定期複查心臟彩超，注意無肺動脈高壓以及右心衰等。

如果房間隔缺損非常大，大於36mm，這種情況屬於較大的房間隔缺損，需要在外科開胸治療，封堵房間隔缺損，這種情況屬於比較嚴重的類型。如果房間隔缺損二孔型患者未進行正規治療，在後期會出現嚴重的心律失常、右房右室增大、嚴重的肺動脈高壓、右心衰等，也是比較嚴重的類型，要及時進行封堵治療。如果在終末期出現了右向左分流，這種情況最嚴重，已經失去了手術的機會，5年的生存率也很低。