房間隔缺損的症狀表現與缺損部位、大小及患者的年齡有關。若患者的年齡較小，房間隔缺損對心臟影響較小，因此與健康兒童相比無明顯症狀，常於體檢時或者因為其他原因檢查時發現。

部分患兒或者成人，由於存在的房間隔缺損對心臟長期造成影響，導致肺動脈高壓或者心臟功能衰竭，甚至出現右向左分流，表現為口唇、指甲發烏的青紫型先天性心臟病。當患者發生房間隔缺損後，建議儘早就醫、儘早診斷，做到早發現、早治療。不需要進行手術的患者，建議進行健康隨訪。