主動脈夾層最突出的臨床表現為劇烈刀割樣疼痛，通常在劇烈運動，或搬運重物、排大便時突然用力，可能導致患者出現刀割樣劇痛。通常疼痛難忍，為典型的主動脈夾層的臨床表現。

部分患者還可表現為胸痛、胸悶、呼吸急促、眼前發黑等，均屬於主動脈夾層的臨床表現。通常患者表現為突發刀割樣胸前區或後背疼痛，由於疼痛特徵比較劇烈，患者可以清晰記得發病時間。