主動脈壁間血腫，實際上是比較輕微的主動脈夾層表現。而主動脈夾層是由於血壓突然升高，同時主動脈的彈性降低所導致。

以動脈硬化為例，動脈硬化這種疾病時間長了，主動脈彈性降低在血壓突然增高的情況下，血流的衝擊力就將動脈給撕破。但此時並不是全層撕破，主要是內膜和外膜撕破，造成主動脈的分層，即主動脈夾層。

若是小的夾層很快地就形成血栓並閉合，進而將破口很快堵死，就形成主動脈的壁間血腫。但若破口沒有很快閉合，在血流衝擊的作用下，將主動脈夾層給延長、撕裂得很厲害。

若此時出現遠端的另一個破口，則主動脈夾層就貫通，此時就很難形成血栓，也很難不會血栓化。此時就會形成主動脈夾層，嚴重時主動脈會擴張，因為此時的主動脈只有外膜支撐，而外膜承受不了太大的壓力，就會造成主動脈夾層動脈瘤。

此外，若主動脈夾層動脈瘤出現破裂、出血，則屬於很嚴重的情況。出現此類情況的病人死亡率比較高，主動脈夾層動脈瘤是一種嚴重的死亡率很高的疾病。