過去有很多病人主動脈夾層會被誤診，因為對這個病認識不深刻，現在隨著診斷水平提高，現在對於該病診斷已經很明確，需要和以下疾病做鑑別診斷：
1、其首發症狀為劇烈胸痛，需要和有胸痛症狀的病人做鑑別診斷。最常見心絞痛或者心梗，叫急性冠脈綜合徵；
2、急性肺栓塞；
3、帶狀皰疹患者有時候也很疼，會被誤診為主動脈夾層；
4、有一類特殊疾病很難鑑別，主動脈夾層累及冠脈時候到急診檢查，很容易診斷為急性心梗、心絞痛。這時候按心梗治療，可能會耽誤病情治療，所以是非常重要的鑑別難點。