主動脈夾層是一種特殊性疾病，病情進展非常快，而且非常兇險。最典型症狀即胸背部撕裂樣疼痛。撕裂樣程度為病人難以忍受，多數病人都會蜷起不敢動彈，難以忍受疼痛、滿地打滾。病人一旦出現以上情況，要及時到醫院就診，排除主動脈夾層。
少數病人，以比較少見症狀發病。比如部分病人，如果夾層累及心臟，把冠脈壓壞，首發症狀則為心絞痛或者心梗，醫院以心梗治療，會耽誤病情進一步治療。還有病人首發症狀是昏迷，這預後非常差，說明夾層首先把腦部血管壓閉。少數病人首發症狀會以消化道症狀為主，比如腹痛、嘔血、黑便，預後都不好。如首發症狀是截癱，病人就診時腿不正常，預後非常差。
所以主動脈夾層，首發症狀多種多樣，最常見的是胸痛。