幼兒川崎病與具體病因至今不明，可能與遺傳有一定的關係，遺傳可能來自母親也可能為父親。

除此之外重要的是與細菌或者病毒感染有關係，另外經過研究，川崎病也與自身免疫性因素、藥物、環境汙染（化學物品刺激）等也有一定的關係。這種疾病男孩患病率要高於女性，冬末春初更容易得病。它是兒童心臟病的主要原因之一，不具有傳染性。