什麼是川崎病
川崎病(Kawasakidisease,KD),又叫皮膚黏膜淋巴結綜合徵(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),是一種全身血管炎性疾病,以中、小動脈炎為主要病理改變,主要表現為發熱、皮疹、結膜充血和頸淋巴結非化膿性腫大等。如不及時治療,20%左右的患兒會出現冠狀動脈損傷,從而引起冠脈擴張和冠狀動脈瘤形成,是後天性心臟病的最常見原因,以嬰幼兒多見,多在5歲之內發病,男孩多於女孩。
目前本病的病因尚不明確,推測可能與感染有關,包括立克次體、葡萄球菌、鏈球菌、逆轉錄病毒、支原體等。對於發病機制,考慮與免疫亢進、超抗原或熱休克蛋白等因素有關。在病理上主要表現為血管炎的炎性改變,病變常累及冠狀動脈,最常見的是冠狀動脈擴張或者冠狀動脈瘤。典型的川崎病臨床表現比較明顯,常見持續性發熱,7~14天或更久(2周至1個月),體溫達39℃以上,可呈張弛熱或稽留熱,且有抗生素治療無效等特點;軀幹部可見多形性紅色斑疹或蕁麻疹樣皮疹,急性期掌蹠可發紅、指端硬腫,恢復期則出現典型的膜樣脫皮;雙眼出現結膜充血,但無膿性分泌物,口腔黏膜彌散性充血,嘴唇潮紅、皸裂,可見楊梅舌;雙頸部淋巴結非化膿性腫大;當出現心臟受累時,可出現相應的臨床表現。血常規有白細胞升高、貧血、血小板增多、CRP、血沉升高,心肌酶異常、心電圖改變、心臟超聲冠狀動脈病變。川崎病的治療包括應用免疫球蛋白、阿司匹林抗炎和抗血小板聚集及抗凝治療等。