川崎病目前病因不明，屬於免疫性疾病，主要發生在全身中、小血管，引起炎症性疾病。冠狀動脈為最容易累及的血管，主要研究表明如下：

1、病原菌感染：部分研究學者發現，川崎病與部分病原菌感染有關，如病毒、支原體、衣原體等感染以後，引起體內強烈的免疫炎性反應，而造成各種小血管黏膜，以及中血管的病變；

2、基因：可能與人種的基因有關，如亞洲人更容易得川崎病。

川崎病主要由日本的一位學者發現，以他的名字川崎來命名，實際為皮膚黏膜淋巴結綜合徵。患者會在口唇、眼睛、結膜、舌以及手、腳等部位，出現皮膚黏膜血管的變化，在中等血管、冠狀動脈，亦容易被累及。有部分的研究發現，在腎臟部位也可能發現川崎病的病變。