川崎病1967年首次由川崎富作先生命名，到目前為止，它的病因和發病機制不是特別明確。

目前總體研究顯示，是易感個體，感染因素誘發的超敏反應導致全身血管炎症，主要影響全身中等大小的血管炎。感染因素的主要原因，現在研究多數提示考慮是各種各樣的細菌，像鏈球菌、金黃色葡萄球菌、耶爾森菌，以及EB病毒感染等因素。

易感的個體有一部分研究報道，有些家族甚至有遺傳的因素所導致，但是這都不是明確的機制。現在的研究是全身的感染因素所誘發T細胞、B細胞功能異常導致的免疫功能亢進引起全身血管炎。

最多見的是在冠狀動脈，其它血管像髂動脈、肺動脈，甚至其它臟器，肝臟，甚至胰腺、膽囊、肺部都可以引起血管炎的病變。