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膽道閉鎖往往發生於新生兒，是新生兒的急性疾病，表現就是嬰兒出生以後出現黃疸，像小黃人一樣，患兒可能會哭鬧、不舒服，以及大便顏色改變。正常嬰兒的大便是金黃色的，膽道閉鎖患兒有可能排出的大便是陶白土樣的顏色，看不到很明顯的糞膽原在大便裡面的沉積。膽道閉 鎖的診斷一般可以選擇做B超檢查，也可以做核磁共振檢查，瞭解患兒膽道的情況。一旦確診膽道閉鎖，可能建議進行手術治療，手術方式稱為膽腸吻合手術。手術以後要觀察患兒的肝功能改變，判斷膽紅素是否下降，肝臟是否出現縮小、肝硬化的表現。一般膽道閉鎖手術的效果是比較好的，大概70%-80%的患兒術後存活非常好。
新生兒膽道閉鎖不是常見的一種疾病，需排除一些和膽道閉鎖比較混淆的疾病，如新生兒生理性黃疸，還有病理性黃疸，還有肝炎綜合徵。怎麼判斷是不是膽道閉鎖，首先從黃疸性質來看，一般生理性黃疸生後2-3天才出現，1個星期左右會消失，但只是淺黃色，小孩子拉的尿不是特別黃就淺黃色，不留什麼痕跡；病理性黃疸生出來12-24小時就會出現，但是可能會持續2周左右，個別還會出現反覆，小孩子拉尿的時候，會出現尿布黃染的情況，這兩種疾病精神狀態還可以；第三個是肝炎綜合徵，持續時間比較長，主要原因是膽道的梗阻，但不是閉鎖；最後講一下膽道閉鎖，膽道閉鎖性黃疸是漸進性加重的黃疸，而且是深黃的黃疸，大便出現陶土色，因為膽汁沒有經過胃腸道，沒有和吃進去的食物充分融合消化，所以出現陶土色的大便，我們肉眼最直觀看到黃色，所以這四種疾病需要進行區別。輔助檢查首選彩超，因為比較簡單、便宜，如果小孩子膽道閉鎖，空腹情況下膽囊比較充盈，如果膽道通暢，進食以後膽囊會明顯縮小到50%，因為吃東西刺激膽道分泌，膽囊收縮變小到原來的50%，這是正常膽囊功能。如果膽道閉鎖的小孩，進食以後沒什麼變化，或者是很小像長條狀的茄子一樣，就高度懷疑膽道閉鎖，因為沒有把膽汁排出來，這是彩超的普通檢查。還有磁共振，磁共振對新生兒檢查起來比較困難，沒有彩超方便，但是磁共振相對比彩超更準確，因為它可以很清晰的顯示肝內外膽管系統。這是影像學輔助檢查，還有抽血檢查，膽道閉鎖以直接膽紅素升高為主，直接膽紅素可以達到160μmol/L，因為膽道已經閉掉，膽汁沒有排洩，肝臟生產的膽汁全部進入血液循環，所以直接膽紅素非常高，通過這幾項檢查，基本上可以確診膽道閉鎖。
小兒膽道閉鎖屬於先天性疾病，是指膽道纖維化、實性變或僅有微小膽管。膽道的主要功能為引流膽汁，膽道閉鎖則膽汁無法流入腸道，可導致全身性黃疸、膽紅素持續升高、進行性肝臟腫大、脾腫大等，門靜脈壓力持續性升高，可誘發上消化道出血，表現為嘔血、便血。
小兒膽道閉鎖最主要手術方式為葛西手術，近年來隨著腔鏡技術的發展，可在腹腔鏡下進行葛西手術，即腹腔鏡下肝門腸吻合術。但經較長時間臨床觀察發現，腹腔鏡下電刀切除肝門纖維塊、電凝止血，可破壞纖維塊內殘留的微膽管結構，手術效果並不優於開放性 手術，因此目前經腹腔鏡膽道造影確診膽道閉鎖，首選開放性肝門空腸吻合術。