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軟骨肉瘤分多種類型，如常見的黏液型軟骨肉瘤、透明細胞型軟骨肉瘤，惡性程度較低。惡性度較高的有間葉型軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤、高級別中央型軟骨肉瘤。間葉型軟骨肉瘤總體預後較差，屬於嚴重惡性骨腫瘤。
軟骨肉瘤是起源於軟骨或成軟骨結締組織的比較常見的惡性腫瘤，發病僅次於骨肉瘤，佔骨惡性腫瘤16.1%，大約為骨腫瘤的6.5%左右，多見於男性，男女比例是1.8:1。按照腫瘤發生部位，此病分為中心型軟骨肉瘤和周圍型軟骨肉瘤。按照起源，此病可以分為原發性和繼發性。中心型以原發性居多，少數可以是內生軟骨瘤惡變。周圍型以繼發性比較多，繼發於骨軟骨瘤，尤其是多發性骨軟骨瘤。原發性的軟骨肉瘤多見於30歲以下，繼發性軟骨肉瘤多見於40歲以上。CT表現特點是在骨質破壞區或軟組織腫塊內出現軟骨基質鈣化或者骨化，是本病最主要的影像特徵，而且鈣化比較有特點，是環狀、點狀或弧形鈣化，可以密集成簇，呈絮狀和大塊狀緻密影，其中環狀鈣化具有定性診斷價值。
Ⅱ級的軟骨肉瘤按照腫瘤分級，屬於一種高度惡性的骨原發惡性腫瘤。因為軟骨肉瘤對於放療、化療的敏感性都比較差，沒有明確的方案可以進行治療，手術治療是治療軟骨肉瘤最主要的方式。對於Ⅱ級軟骨肉瘤，在臨床上對其明確診斷認識通常比較困難 ，會出現對於疾病的認識不足，導致治療上面出現偏差。在結合影像學、病理學的基礎上面，準確認識到是軟骨肉瘤，同時是高級別軟骨肉瘤的情況。通過擴大手術，把整個病灶完整切除，再通過假體或是異體骨的方法進行重建，病人可以獲得比較好的臨床效果。臨床治癒率比較滿意，不需要輔助術後的放化療，僅通過擴大手術就可以獲得80%-90%以上的生存機會。所以，本病的難點在於診斷，治療方案是以擴大切除為最主要的手段。在臨床上明確診斷依靠影像學，需要結合X光片，結合增強CT，特別是結合增強磁共振，以及放射核素ECT或者PET掃描，這些手段需要綜合起來，診斷的可靠性才會增加。最後要結合病理，把病灶進行活檢，通過結合病理、檢查措施等內容，就可以對病灶進行準確定性。
不同部位、不同手術方式對術後複發率影響很大。比如肢體更容易達到完整切除，肢體軟骨肉瘤復發概率非常低。位於骨盆、脊柱軟骨肉瘤，由於解剖結構限制，完整切除困難較肢體大，但近幾年在骨盆、脊柱腫瘤的治療方面也有很大進步，比如脊椎軟骨肉瘤可以做全脊椎切除，雖然手術難度非常大，手術時間也很長。以往脊柱軟骨肉瘤如果採用病灶內手術，患者幾乎100%復發，採用全脊椎甚至全骶骨的手術方式，可以達到很好的局部控制率，局部復發概率跟肢體非常接近。軟骨肉瘤是起源於軟骨的惡性腫瘤，對放化療都不敏感，手術是唯一可以治癒軟骨肉瘤的治療方式，因此，對於軟骨肉瘤儘量在腫瘤外正常組織內完整切除腫瘤。即使發現長了骨肉瘤也不用擔心，早期發現的骨肉瘤治療效果較好，綜合治療後70%以上的兒童既能保住命，也能保住肢體，且功能較好。
軟骨肉瘤其實是起源於軟組織的腫瘤，起源於上皮組織的則稱之為癌；起源於軟組織的，類似於肌肉組織、脂肪組織，以及其它的結締組織等的腫瘤，則稱之為肉瘤，而肉瘤指惡性腫瘤，當然也有良性腫瘤，簡稱為瘤。因此，對於軟骨肉瘤而言，如果是軟骨瘤，則為良性；如果年 輕人不幸患有軟骨肉瘤，即為惡性腫瘤。軟骨肉瘤在年輕人中還是相對較為多見。軟組織腫瘤如果在早期能夠及時發現、及早手術則其預後仍較為理想；而如果軟骨肉瘤發現時已經為晚期或已經轉移，則其預後較差。當然也可以選擇進行姑息性手術，甚至選擇化療的方案治療等，但患者總體的預後仍不是十分理想。
軟骨肉瘤分生長比較緩慢的和生長比較快速的，軟骨肉瘤顱內外溝通一般都位於顱底，主要是位於斜坡或鞍旁的骨質，是向顱外生長的方向，向中顱窩、顳下窩或者後顱窩的是頸部生長，根據不同的生長位置要設計不同的手術方案。這種病人首先要考慮手 術治療，手術能儘量多切除腫瘤，如果切除得很徹底，可以考慮繼續觀察，常年隨訪。因為顱底內外溝通的軟骨瘤生長在顱骨，顱底的骨質結構比較複雜，而且周圍包繞神經、血管，且腫瘤多數有鈣化，腫瘤質地比較硬，與血管、神經粘連比較緊密，很難鏡下全切。如果有殘留，術後還要考慮進行放療，即手術加放療的綜合治療。
骨骼發育過程中主要由軟骨化骨逐漸骨化，形成正常骨骼，在發育過程中軟骨細胞在骨細胞中佔一定的數量、比例，由軟骨組織、軟骨細胞惡變產生的腫瘤稱為軟骨肉瘤。軟骨肉瘤是惡性腫瘤，屬於很嚴重的疾病，雖然發展比較慢，但仍然能夠產生很嚴重的後果。軟骨肉瘤分很多型，不管分什麼型， 都屬於惡性腫瘤，應該積極治療。軟骨系統惡性腫瘤發病特點與別的腫瘤不一樣，軟骨肉瘤發病的病史很長，症狀在初期很不典型，主要形成腫塊、破壞骨頭。如果進一步由軟骨肉瘤變成高度惡性軟骨肉瘤，就會發展很快。軟骨肉瘤有5-6個亞型，軟骨肉瘤屬於低度惡性、高分化的，在發展過程中可能出現高惡變化。軟骨肉瘤是一種很嚴重的疾病，一旦確診，就應該採取積極的手術治療，徹底切除腫瘤，如果軟骨肉瘤切不乾淨，可反覆復發甚至轉移，危及病人生命。
軟骨肉瘤可以發生在人體各個部位的骨骼，表現不一樣。軟骨肉瘤在四肢長管狀骨會形成無痛性包塊，瘤體生長到一定程度可出現疼痛、運動障礙。軟骨肉瘤在脊柱形成包塊，初期沒有任何症狀，隨著腫瘤生長，壓迫周圍正常的神經系統，可產生神經根壓迫症狀，壓迫脊髓後患者可出現不全癱，甚至 截癱。軟骨肉瘤在骨盆可以出現巨大軟骨包塊。軟骨肉瘤的部位不同，表現完全不一樣。巨大腫塊，病灶內有很多鈣化、骨化，是軟骨肉瘤的標誌性特點。對於軟骨肉瘤需進行相應影像學檢查，取材證實軟骨肉瘤類型，再確定病變範圍，進行廣泛切除、重建。軟骨肉瘤雖然發病慢，對人體影響比較小，但是，其屬於惡性腫瘤，會給人體帶來嚴重後果，如果切除不徹底，會反覆復發，復發後仍然得不到較好的治療，可危及患者生命，影響人體正常的功能狀態。