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軟骨肉瘤為惡性腫瘤,可分為原發性軟骨肉瘤和繼發性軟骨肉瘤,對於周圍組織均具有侵襲和破壞能力,與正常組織界限模糊。軟骨肉瘤的復發幾率非常高,並且容易發生骨骼和臟器的轉移,多通過血液循環發生轉移。當軟骨肉瘤轉移至頸椎、胸椎等重要骨骼或者轉移至肝、肺、腎等重要臟器,嚴重者可導致 患者死亡。因此,一旦確診為軟骨肉瘤,需立即就醫診治。
間充質軟骨肉瘤源於軟骨細胞,因其形態與間充質細胞類似,因此稱為間充質軟骨肉瘤。間充質軟骨肉瘤非常罕見,其中1/3發生於骨外軟組織,2/3發生於骨內,多見於兒童和青年,好發部位為頜骨、脊柱和肋骨,主要症狀為腫瘤所在部位疼痛,易通過血液循環發生轉移。間充質軟骨肉瘤的治療主要以手術切除為 主,放化療為輔,此外還可使用分子靶向藥物治療。
反分化軟骨肉瘤又稱為去分化軟骨肉瘤,多見於50歲以上的人群。反分化軟骨肉瘤屬於惡性程度較高的腫瘤,具有很強的局部侵襲破壞力,轉移率高達90%,並且轉移患者的兩年死亡率較高。其中肺是最常見的轉移部位,五年生存率僅為10%。反分化軟骨肉瘤的治療以手術切除為主,放化療治療為輔,當患者常規化療無效,可 以考慮使用分子靶向藥物治療。
迄今為止,間充質軟骨肉瘤的確切病因尚未明確。目前多認為腫瘤發生與基因突變密切相關,間充質軟骨肉瘤即在此基礎上發展而來。但對於具體的發病機理尚不清楚,因此對於間充質軟骨肉瘤無肯定有效的預防措施。對於良性軟骨瘤和良性骨軟骨瘤的患者,建議避免接受輻射,使腫瘤惡變。 除此之外,患者需要平衡飲食,增強體質,積極預防腫瘤發生。
間充質軟骨肉瘤的病因與發病機理目前尚未明確,現代醫學理論認為,間充質軟骨肉瘤的發生與基因突變密切相關。人體受到物理、化學或者生物的某些影響發生基因突變,並在此基礎上發展成為間充質軟骨肉瘤。對於繼發性間充質軟骨肉瘤,多認為由良性腫瘤受到輻射發生惡變而產生。因此,對於良 性軟骨瘤或者骨軟骨瘤患者,建議避免接觸輻射嚴重的場所。
間充質軟骨肉瘤的診斷,由腫瘤醫師或者骨科醫師結合患者的病史和體格檢查進行印象診斷,在此基礎上進行影像學檢查,可以初步診斷間充質軟骨肉瘤。對於確診還需要進行病理學檢查與其他類似惡性腫瘤相鑑別,進行穿刺活檢或者手術切開活檢,病理醫師通過顯微鏡觀察 腫瘤組織細胞形態可以最終確診。對於難以鑑別的腫瘤細胞,可進行免疫組化鑑別。
原發性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主,由間歇性逐漸轉為持續性,鄰近關節者可引起關節活動受限。局部可捫及腫塊,無明顯壓痛,周圍皮膚伴有紅熱現象。繼發性軟骨肉瘤多見於30歲以上成年男性。好發於骨盆,其次為肩胛骨、股骨及肱骨。偶然發現腫塊,病程緩慢、疼痛不明顯,周圍皮膚無紅熱現象 。