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通常右肺靜脈異位引流早期無明顯症狀，患者與健康人相比無異常表現。若醫生明確診斷為右肺靜脈異位引流，需判斷是否合併其它心臟畸形，其中常見合併靜脈竇型房缺。若合併大型房間隔缺損，會加重心臟負擔，導致右心功能受損，長時間後可導致肺動脈高壓、心功能衰竭，此時患者可表現活動耐力下降。
完全型肺靜脈異位引流為嚴重的紫紺型先天性心臟病，尤其新生兒發病後較為兇險。隨著基層醫療衛生水平和外科手術處理能力的提升，目前多數完全型肺靜脈異位引流可進行手術治療。由於早期完全型肺靜脈異位引流沒有特殊表現， 極可能被誤診或漏診，臨床上可出現症狀突然明顯，病情急轉直下的情況。
肺靜脈異位引流手術後的併發症，可簡單分為近期併發症和遠期併發症。近期併發症同多數與心臟手術類似，可出現早期心臟切口出血、呼吸道梗阻、肺部感染、急性腎功能衰竭等。由於完全型肺靜脈異位引流可引起 左心功能受限，心臟內畸形矯正後，左心負擔增加，還需注意維護心臟功能。