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先天性膽道閉鎖的病因和發病機制極為複雜，至今未完全闡明。該病是一種多病因、多表型的嚴重疾病，不同的類型其病因也不盡相同。先天性膽道閉鎖主的發病過程中有多種觸發因素，如感染、嵌合體、基因缺陷等，再加上自身免疫失調，從而導致膽道的免疫損傷擴大化
由於先天性膽道閉鎖的確切病因尚未明確，妊娠期間避免感染和有毒物質接觸，及出生後做好新生兒早期篩查等，可在一定程度上避免先天性膽管閉鎖的發生。（1）妊娠期間保證充足睡眠，增強自身免疫力，避免病毒感染。（2）妊娠期注意避免有毒氣體及物質的接
膽道閉鎖目前認為可能是一種先天性疾病，但其具體的發病機制尚不完全明確。其發生的原因可能是在胚胎髮育過程中，由基因層面決定的原始膽管在進一步發育，空泡化過程中出現障礙，或者是在發育過程中有出現病毒和細菌等感染，或者是合併有自身免疫性膽管炎、硬
先天性膽道閉鎖的患者，如果不手術，大多數將在1年內因肝功能衰竭而死亡，手術是治癒的唯一方式。目前臨床上多開展葛西手術，手術的方法包括：肝門纖維塊的剝離、空腸迴路重建、肝空腸吻合。但是葛西手術術後容易出現無膽汁或者膽汁分泌不足，患者仍有黃疸，
先天性膽道閉鎖是新生兒持續性黃疸的最常見原因，是一種進展性的膽管硬化性病變。本病突出的表現是梗阻性黃疸，出生後2周後本該消退的黃疸反而加重，鞏膜和皮膚由金黃色變為綠褐色或暗綠色，大便變成白陶土樣，小便顏色加深呈濃茶樣，尿布染黃。小孩子逐漸出