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先天性泌尿系畸形治療的方式取決於畸形的部位，嚴重程度和是否有併發症。如果是單腎發育不良型泌尿系統畸形，症狀輕微的可不作處理，病變範圍較大的可以手術切除。如果是雙腎發育不良，則需要以護腎藥物治療，以維持腎功能預防腎衰竭為主。如果是腎盂畸形引發
泌尿系畸形是由於胚胎髮育異常所致。常導致尿路梗阻，比較常見的類型有腎盂輸尿管連接處狹窄，輸尿管膨出，先天性巨輸尿管等，一旦確診是需要通過做尿路成形手術來恢復正常的尿路形態，以保證尿液排洩通暢的。如果不進行手術治療，那麼有可能會造成輸尿管擴張