苯丙酮尿症的患兒飲食必須要注意，否則病情可能會進一步加重。家屬採用低苯丙氨酸的飲食，必須要吃一些特製的沒有或含量少的苯丙氨酸蛋白質。主要包括麵粉，大米等。如果要食用蛋白質的話，可以選擇有些優質的高蛋白食物。如肉類，魚類，蝦類，牛奶等。患者可以定期去醫院抽血化驗苯丙氨酸的數值，根據苯丙氨酸的結果調整飲食。