原發性血小板增多症的治療目標是預防和治療血栓合併症，因此，現今治療的選擇主要是依據患者血栓風險分組來加以制定。血小板計數應控制在小於600×10^9/L，理想目標值為400×10^9/L。治療選擇的原則根據有無血栓病史，患者的年齡，有無心血管高危因素、JAK2V617是否突變，採用降細胞治療，阿司匹林治療和抗凝治療。降細胞治療一線藥物為羥基脲、干擾素；二線藥物為阿拉格雷、白消安等。