多囊腎的治療重點在於治療併發症，緩解症狀，保護腎功能。對伴有疼痛的患者，如持續疼痛，或疼痛較重時，首選非阿片類鎮痛藥，避免長期使用鎮痛藥和非類固醇抗炎藥，以防腎損害。如果疼痛嚴重，鎮痛藥不能緩解，可考慮囊腫穿刺硬化治療，甚至腎臟切除治療。如多囊腎患者出現囊腫出血或肉眼血尿，一般臥床休息，鎮痛，適當飲水，保守治療效果較好。如果出現泌尿系及囊腫感染，需抽取囊液行細菌培養和藥敏實驗，並選擇敏感抗生素進行治療。多囊腎病人如進入終末期腎衰竭則需要腎臟替代治療，主要以血液透析治療為主。