多囊腎治療原則就是去除病因，減輕症狀，改善腎功能，防止併發症的發生，儘可能延緩腎功能惡化。然後根據病人嚴重情況明確病因基礎上合理用藥治療，嚴格遵循醫囑。
一、一般治療
多囊腎患者注意休息，忌吸菸，忌飲茶、咖啡及含乙醇飲料，忌巧克力，有高血壓時低鹽飲食，病程晚期推薦低蛋白飲食，大多數患者早期無需改變生活方式或限制體力活動。當囊腫較大，應避免劇烈體力活動和腹部受創，患者應定期隨訪。
二、藥物治療
1、鎮痛治療：部分患者的疼痛為一過性，可先觀察。若疼痛持續或較重可予嗎啡、哌替啶、芬太尼等止痛劑，但一般止痛劑效果較差。如果疼痛嚴重，止痛劑不能緩解且影響患者生活時，可慎重考慮手術治療。
2、降壓治療：嚴格控制血壓可延緩腎功能減退，減低病死率，目標值為130/80mmHg。高血壓早期應限鹽(2-4g/d)，保持適當體重，適量運動。藥物治療首選卡託普利平片、硝苯地平片、美託洛爾、比索洛爾片等。
3、抗感染治療：泌尿道和囊腫感染是常見的併發症，水溶性抗生素通過腎小球濾過、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通過囊壁彌散至囊腫。因此聯合使用使用青黴素、阿莫西林、第一代頭孢、第二代頭孢、左氧氟沙星等抗生素。儘早進行致病菌培養，選用敏感抗生素，可獲得較好療效。療程1~2周，對於腎囊腫感染還需更長療程。
三、手術治療
1、保守治療無效者可採用手術治療去除增大囊腫，不同患者所選擇的方案應依據症狀的嚴重程度，病變程度及囊腫的數量和部位，腎功能水平以及併發症情況而定。方法如超聲引導下囊腫穿刺抽液術、囊腫去頂減壓術、腹腔鏡下去頂減壓術、高選擇性腎血管內栓塞術。
2、腎移植是多囊腎終末期腎病另一治療選擇，移植後腎存活率以及併發症發生率與其它腎移植人群相似。
四、中醫治療
多囊腎出現腎功能不全者，應該積極接受中醫藥治療，中藥益氣活血、軟堅散結、洩濁解毒治法，包括蟲草製劑、大黃製劑，均可有效延緩多囊腎腎功能不全進展，降低終末期尿毒症風險。
五、其他治療
腎臟替代治療當多囊腎進展至終末期腎病時需採用腎臟替代治療，首選血液透析，也可選擇腹膜透析，但增大的腎臟使有效腹膜透析面積下降，可影響腹膜透析效果。