肝內膽管結石的臨床表現主要是急性膽管炎引起的高熱寒戰和上腹部疼痛，嚴重的患者還會出現全身膿毒血癥和感染性休克。反覆發作膽管炎可以導致肝膿腫，而膿腫可以穿破膈肌和肺形成膽管支氣管瘻，出現膽汁樣痰。另外長期結石嵌頓引起的膽道梗阻，還可以導致淤膽型肝硬化，臨床主要表現為黃疸、腹水、門靜脈高壓、上消道出血、肝性腦病，甚至肝功能衰竭。而肝內膽管結石反覆刺激也可以引起膽管細胞性肝癌，嚴重影響患者生存期。