聽神經瘤患者起病較為緩慢，逐步進展，其診斷主要依靠典型的臨床表現+神經耳科學檢查+CT/MRI的影像學檢查確診。
患者隨著腫瘤增大，往往依次出現以下症狀，包括高調性耳鳴、感覺性耳聾、複視、聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞嚥困難、平衡障礙和顱高壓症狀等。
在進行神經耳科學檢查時，往往可以發現患者聽力下降、單側感音性聾等；前庭功能檢查可有眼球震顫。
CT和MRI檢查能顯示內聽道呈錐形擴大，以內聽道為中心的類圓形佔位，增強後可明顯強化，中心壞死和囊變部分不強化。
通過這些臨床表現和檢查發現，患者的診斷多不困難。如有類似症狀患者，可考慮及時到神經外科就診。