典型的聽神經瘤症狀的演變可分為四個階段：1. 腫瘤體積較小的前庭與耳蝸神經受累階段，主要表現為眩暈、耳鳴、聽力下降、噁心嘔吐；偶有突聾。2. 腫瘤增大後進入相鄰顱神經受損階段，表現為面部疼痛、感覺減退、角膜反射減退或消失，同側咀嚼肌無力、咀嚼肌與顳肌萎縮；複視；同側周圍性面癱，舌前2/3味覺減退或消失；同側眼外肌麻痺，瞳孔散大、光反射消失；吞嚥困難、飲水嗆咳、同側舌後1/3味覺減退或消失、軟顎麻痺、聲音嘶啞、同側眼反射消失，胸鎖乳突肌、斜方肌麻痺或萎縮。3. 腦幹及小腦受壓階段，出現對側肢體不同程度偏癱、偏身感覺障礙；同側肢體共濟失調、辨距不良、小腦性構音障礙。4. 顱內壓增高症狀階段，表現為進行性加重的頭痛、噁心、嘔吐和視乳頭水腫；繼發性視神經萎縮、視力下降、失明；頸項僵直、頸後部疼痛不適和枕後疼痛；局部枕下區疼痛、角弓反張樣僵直發作