大動脈錯位是一個很寬泛的概念，廣義上的大動脈錯位包括任何形式的大動脈位置異常，比如法洛氏四聯症、心室雙出口、大動脈轉位等。一般提到大動脈錯位，是指大動脈轉位。大動脈轉位又分為完全性和矯正性兩大類。前者又分為室間隔完整或不完整兩類，如果手術時機掌握合適，可以一期手術。這裡特別要注意的是室間隔完整的大動脈轉位，如果未能在出生後及時手術，左心室功能可能得不到適當的鍛鍊，就可能要分期進行。一期先做左室功能鍛鍊（做肺動脈環縮術，通過增加左心室後負荷達到鍛鍊左心室功能的目的），二期再行根治手術。