完全性大動脈轉位
小兒完全性大動脈轉位的治療方法有哪些
小兒完全性大動脈轉位患者主要是通過口服前列地爾,應用姑息性治療方法、根治性手術治療。術後必要時還可以靜脈高營養,如小兒氨基酸、20%脂肪乳、20%人血白蛋白等增加營養支持。
一、藥物治療
藥物治療重點應當圍繞穩定、糾正由發紺和低灌注引起的生理異常,包括糾正酸中毒、維持正常體溫、預防低血糖,及其他支持療法。前列腺素E1(前列地爾)常用於開放動脈導管,以增加肺血流量。
二、手術治療
1、姑息性手術:
(1)球囊房間隔造口術:缺氧嚴重而又不能進行根治手術時,可行球囊房間隔造口術或房缺擴大術,使血液在心房水平大量混合,提高動脈血氧飽和度,患兒存活至適合根治手術年齡。
(2)肺動脈環縮術:小兒完全性大動脈轉位伴大型室間隔缺損者,可在6個月內作肺動脈環縮術,預防發生充血性心力衰竭及肺血管病變。
2、根治性手術:
(1)生理糾治術:可在生後1~12個月內進行,即用自體心包及心房壁在心房內建成板障,將體循環的靜脈血導向二尖瓣口而入左心室,並將肺靜脈的迴流血導向三尖瓣口而入右心室,形成房室連接不一致及心室大血管連接不一致,以達到生理上的糾治。
(2)大動脈調轉手術:可在生後4周內進行,即主動脈與肺動脈互換及冠狀動脈移植,達到解剖關係上的完全糾正。手術條件為,左/右心室壓力比>0.85,左心室射血分數>0.45,左心室舒張末期容量>正常的90%,左心室後壁厚度>4~4.5mm,室壁張力<12000達因/cm2。近年來,手術死亡率已降到0~4.2%,效果良好。
三、營養治療
術後24~48小時腸道功能恢復,可通過胃管給予鼻飼配方奶每4小時一次,每次鼻飼前在吸痰後30分鐘進行,以免引起誤吸。抽吸胃內容物,評估胃瀦留和消化道出血情況,注意奶具的消毒。必要時還可以靜脈高營養,如小兒氨基酸、20%脂肪乳、20%人血白蛋白等增加營養支持,術後早期使用5%葡萄糖來配製液體。
一、藥物治療
藥物治療重點應當圍繞穩定、糾正由發紺和低灌注引起的生理異常,包括糾正酸中毒、維持正常體溫、預防低血糖,及其他支持療法。前列腺素E1(前列地爾)常用於開放動脈導管,以增加肺血流量。
二、手術治療
1、姑息性手術:
(1)球囊房間隔造口術:缺氧嚴重而又不能進行根治手術時,可行球囊房間隔造口術或房缺擴大術,使血液在心房水平大量混合,提高動脈血氧飽和度,患兒存活至適合根治手術年齡。
(2)肺動脈環縮術:小兒完全性大動脈轉位伴大型室間隔缺損者,可在6個月內作肺動脈環縮術,預防發生充血性心力衰竭及肺血管病變。
2、根治性手術:
(1)生理糾治術:可在生後1~12個月內進行,即用自體心包及心房壁在心房內建成板障,將體循環的靜脈血導向二尖瓣口而入左心室,並將肺靜脈的迴流血導向三尖瓣口而入右心室,形成房室連接不一致及心室大血管連接不一致,以達到生理上的糾治。
(2)大動脈調轉手術:可在生後4周內進行,即主動脈與肺動脈互換及冠狀動脈移植,達到解剖關係上的完全糾正。手術條件為,左/右心室壓力比>0.85,左心室射血分數>0.45,左心室舒張末期容量>正常的90%,左心室後壁厚度>4~4.5mm,室壁張力<12000達因/cm2。近年來,手術死亡率已降到0~4.2%,效果良好。
三、營養治療
術後24~48小時腸道功能恢復,可通過胃管給予鼻飼配方奶每4小時一次,每次鼻飼前在吸痰後30分鐘進行,以免引起誤吸。抽吸胃內容物,評估胃瀦留和消化道出血情況,注意奶具的消毒。必要時還可以靜脈高營養,如小兒氨基酸、20%脂肪乳、20%人血白蛋白等增加營養支持,術後早期使用5%葡萄糖來配製液體。