肝內膽管細胞癌從定義上而言，是起源於肝臟二級膽管以上的膽管的上皮細胞腫瘤。該病發病比較隱匿，起初並無症狀，有文獻報道腫瘤長到6-8cm，患者仍無臨床症狀，一般於體檢時才發現肝臟存在病變。
肝內膽管腫瘤惡性程度比較高，而發現則比較晚。所以要早期發現，因此需及時查體。在查體過程中如果發現肝臟內存在佔位性病變，一定要再進一步進行檢查，如做增強CT、核磁共振、超聲引導下穿刺、病理組織活檢等方法以進行診斷。
肝內膽管細胞癌患者可出現上腹脹痛、皮膚髮黃等症狀，轉移發生較早，惡性程度較高。患病生存率低於3年，因此需儘早發現並治療。