膽管炎性狹窄大部分是由膽管炎症引起，如膽管結石或者蛔蟲症。原發性膽管炎或不明原因的膽管炎較少見，但是原發性的炎症也存在，如硬化性膽管炎或者原發性自身免疫問題引起的膽管炎，均會損傷膽道壁黏膜，損傷修復後會產生瘢痕，瘢痕硬化，膽管不再通暢，繼而引起膽管炎性狹窄。膽管炎性狹窄需要與腫瘤引起的狹窄進行區分。