原發性硬化性膽管炎相對比較常見，與遺傳染色體異常、潰瘍性結腸炎有密切關係。以直接膽紅素升高為主，CT檢查特殊表現為階段性膽管狹窄、硬化，結合CT和生化表現，具有家族史或者潰瘍性結腸炎疾病史，即可診斷為原發性硬化性膽管炎。

此疾病治療比較麻煩，因為早期雖然沒有症狀，一旦有慢性進展性病變會引起肝功能不全，最終治療手段需要肝移植徹底結束病程。其它局部穿刺引流、抗生素治療或者激素治療效果不是特別滿意，部分患者及時給予優思弗治療之後效果較好，可以明顯延長疾病進程。