原發性膽汁性膽管炎在疾病初期沒有任何臨床表現，只表現為鹼性磷酸酶和γ-GT升高，這時候可以正常生活。如果不及時治療，進展到肝硬化階段，出現門靜脈高壓臨床表現，會表現為食管胃底靜脈曲張、腹水形成和尿量減少，特別是食管胃底靜脈如果發生曲張，強調病人只能進流食，硬的食物會使曲張食管胃底靜脈破裂，造成致命性上消化道大出血。如果出現腹水，要限制鹽和水入量，氯化鈉入量每天限制在5g以內，飲水量1500-2000ml左右。強調出入量平衡，喝進去多少水，要尿出來多少，如果尿不出來，要加用利尿劑。