原發性膽汁性膽管炎是和自身免疫反應有關係的一種疾病，主要是肝臟內100μm以下的小膽管，所表現的一種非化膿性炎症，膽小管減少，甚至缺失。所以原發性膽汁性膽管炎理論上不能治癒，要長期維持治療。這種原發性膽汁性膽管炎維持治療，目前最有效的藥物是熊去氧膽酸。現在國外也有奧貝膽酸藥物，治療效果比熊去氧膽酸劑量稍微小一點。