先天性膽總管擴張症一旦確診，首先建議切除膽總管囊腫，同時做膽管空腸吻合。膽總管擴張症有好多分型，肝內外膽總管擴張Ⅳ型或肝內膽管擴張症，膽總管囊腫局部切除效果不好，反覆感染、反覆出現結石，有些患者需要最終選擇肝移植。

先天性膽總管擴張症也叫先天性膽總管囊腫，屬於遺傳性疾病之一，出生之後伴有膽道排洩問題，或者發現腹部包塊、黃疸。主要危害一是因為膽汁排洩不特別通暢，容易引起膽管結石、膽管炎，二是部分疾病與胰液反流有關，胰液反流到膽總管之後引起膽管慢性刺激，慢性炎症會演變為膽管癌，概率比正常人明顯增加。